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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

【回眸2022年网信发展这一年】这些互联网关键词，都曾与我们“不期而遇”******

　　【回眸2022年网信发展这一年——关键词篇】

　　过去的一年里，构建网络空间命运共同体、共建网络文明、提升数据治理能力硕果累累；弥合数字鸿沟、治理网络暴力、加速工业互联网创新稳步推进；量子计算、元宇宙等前沿话题未来可期……岁月不居，时节如流。回望这一年，身处数字社会的你我，这些互联网“关键词”总会与我们“不期而遇”。

　　网络空间命运共同体

　　如今，互联网让世界变成“地球村”，国际社会越来越成为你中有我、我中有你的命运共同体。自第二届世界互联网大会以来，大会主题设置便与“网络空间命运共同体”密切相关，并在2021年、2022年连续两年推出“携手构建网络空间命运共同体精品案例”发布展示。2022年11月7日，国务院新闻办公室发布《携手构建网络空间命运共同体》白皮书。文中强调了网络空间命运共同体是人类命运共同体的重要组成部分，是人类命运共同体理念在网络空间的具体体现。

2022年世界互联网大会乌镇峰会前夕，筹备大会的工作人员正在忙碌工作。光明网记者潘迪 摄

　　网络文明

　　当今世界，互联网已经成为人类共同的精神家园。加强网络文明建设，营造美丽、清朗、健康的网络空间，成为所有人面临的重要课题。我国连续两年举办“中国网络文明大会”，共谋网络文明时代新篇，共建网上美好精神家园。2022年中国网络文明大会期间，举办新时代中国网络文明建设成果展示，发布《共建网络文明天津宣言》、中国网络诚信十件大事、《中国网络诚信发展报告2022》、网络文明主题歌曲等，并围绕内容建设、生态建设、算法治理、谣言治理、个人信息保护等主题举办了十场主题论坛。

8月28日，2022年中国网络文明大会主论坛环节发布了《共建网络文明天津宣言》。

　　弥合数字鸿沟

　　在全球数字化发展与转型的浪潮中，数字技术在促进经济社会发展、给人们提供高质量信息服务的同时，也在加剧社会发展层面的种种差距，形成了越来越明显的数字鸿沟。近年来，有关数字鸿沟的讨论越来越多。在2022年世界互联网大会乌镇峰会期间，便设置了这一主题分论坛。未来，伴随互联网发展，我们要不断依靠技术创新应用、促进数字普惠共享、加强数字技能培训、提升全民数字素养等，协同发力弥合城乡数字鸿沟。

在咸阳市小桔灯公益服务中心的教室，志愿者教学员使用智能手机的基本功能。新华社记者邵瑞 摄

　　数字安全

　　伴随着互联网技术更新迭代，数字经济已辐射到各行各业，呈现出网络化、融合化、共享化、智能化、全球化等趋势；同时，其伴生的安全问题也更加突出，各类风险遍布关键基础设施、工业互联网、车联网、智慧城市等各个场景，网络安全逐渐升级为数字安全。数字时代，如何携手应对网络安全新趋势、新挑战，已成为各界关注的共同课题。

　　元宇宙

　　作为新一轮科技革命和产业变革的重要驱动力量，元宇宙+新一轮信息技术的浪潮，将推动物理世界与数字世界融合、社会生活与数字生活融合、实体经济与数字经济融合、科学研究与数字技术融合、文化艺术与数字资产融合。随着元宇宙概念火热，以虚拟主播、虚拟偶像等为代表的“数字人”受到追捧，“互联网+文化”领域的数字藏品也成为各界探索的重要方向。在2022世界人工智能大会上，共组织了22场元宇宙方向论坛，元宇宙成了当仁不让的“主角”。

11月8日， 参展者在2022年世界互联网大会乌镇峰会“互联网之光”博览会上体验元宇宙相关技术。光明网记者赵金悦 摄

　　数字基础设施

　　数字基础设施是以数据创新为驱动、通信网络为基础、数据算力设施为核心的基础设施体系。数字基础设施主要涉及5G、数据中心、云计算、人工智能、物联网、区块链等新一代信息通信技术，以及基于此类技术形成的各类数字平台。当前，人类社会正加速向数字化转型，作为新型基础设施，数字基础设施已经像水、电、公路一样，成为人们生产生活的必备要素，为产业格局、经济发展、社会生态发展提供坚实保障。

　　量子计算

　　未来6G将会对算力要求更高，这也将凸显通信网络的算力瓶颈，需要引入更强算力来解决，而算力强大便是量子计算机的最大特征。如今，量子计算机研制和应用已经成为各国战略竞争焦点之一。这两年，量子计算技术正走出实验室，走向行业应用。据统计，全球已有100多家量子计算公司，量子计算发展呈现蓬勃景象。基于量子信息的新技术，我们正在进入一个新的量子信息时代，与之相关的政策落地、产学研用、人才培养等还需要我们不断探索开拓。

　　疫情下的数字社会

　　随着新一代数字技术迅猛发展，在促进经济增长、保障社会运行、助力抗疫合作等方面发挥的作用日益凸显，数字社会建设为有效防范和应对疫情影响提供了有力支撑、开辟了崭新空间。如今，我国已形成全球最庞大的数字社会。数字技术在助力疫情防控方面发挥哪些作用？数字技术对媒体形态、内容传播、智能化发展等领域带来哪些机遇？数字技术给广大网民的衣食住行和生活习惯带来哪些改变？以上种种，都是近年来各界热议的焦点话题。

2022年4月，无人送餐车驶入复旦大学，助力最后100米无接触配送。

　　数据治理

　　数据作为新型生产要素，正快速融入生产、分配、流通、消费和社会服务管理等各个环节，深刻改变着生产方式、生活方式和社会治理方式。在今年举办的世界互联网大会乌镇峰会、中国网络文明大会、数字中国建设峰会等重磅活动中，数据治理都作为大会的重要议题展开讨论。值得一提的是，2022年12月19日，《中共中央 国务院关于构建数据基础制度更好发挥数据要素作用的意见》发布，构建了数据产权、流通交易、收益分配、安全治理等4项制度，共计20条政策措施即“数据二十条”。未来，关于数据治理必将迎来新的阶段。

　　网络暴力治理

　　从饱受争议的“人肉搜索”，到有关疫情各种“言语风暴”，网络暴力乱象从未中断过，既污染网络世界、荼毒社会风气，也给网民带来精神压力、造成心灵创伤。2022年初，中央网信办开展“清朗·2022年春节网络环境整治”专项行动，将“网络暴力、散播谣言等问题”作为排在首位的整治任务；2022年11月，中央网信办印发《关于切实加强网络暴力治理的通知》，旨在健全完善长效工作机制，压实网络平台主体责任，通过亮红牌、划红线的方式治理网络暴力，净化网络空间。

　　工业互联网

　　数字化、网络化、智能化不断深入发展，工业互联网逐渐成为以互联网为代表的新一代信息技术在工业领域的应用和发展。在2022年世界互联网大会乌镇峰会期间发布的《中国互联网发展报告2022》显示，2021年我国工业互联网核心产业规模达到10749亿元，增速18.1%；工信部最新数据也提到，我国工业互联网已融入45个国民经济大类，“5G+工业互联网”建设项目超过3100个。如今，工业互联网体系化发展已取得显著成效，逐步成为国民经济增长的重要支撑。

智慧物流小车在进行物品运输。新华社记者刘潇 摄

　　监制：张宁、李政葳

　　统筹：孔繁鑫

　　撰文：李飞、穆子叶

　　视频：刘昊、雷渺鑫、孔繁鑫

　　出品：光明网要闻采访部

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）