腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
多名广东省人大代表吁抓住恢复通关机遇 加快建设世界级大湾区******
中新网广州1月14日电 (记者 程景伟)广东省十四届人大一次会议正在广州召开,多名广东省人大代表建议,加强粤港澳大湾区金融互联互通、科创合作、交通建设等,推进规则标准“软联通”、基础设施“硬联通”,加快建设世界级湾区、发展最好的湾区。
2023年广东省政府工作报告提出,纵深推进粤港澳大湾区、深圳先行示范区建设,高水平建设横琴、前海、南沙三大平台。
“随着港澳与内地恢复通关,预计粤港澳地区的旅游、留学、商贸等活动需求将迎来爆发式增长。”广东省人大代表、深圳市新国都股份有限公司董事长兼总经理刘祥称。
刘祥建议,应抓住港澳与内地恢复通关的机遇,加快完善粤港澳大湾区数字人民币跨境支付环境的搭建,包括港澳两地受理侧支付终端的更新、数字人民币系统与香港“转数快”等本地支付系统的对接、对公钱包的开立等。
《粤港澳大湾区发展规划纲要》发布以来,粤港澳三地科技产业合作愈发密切,以广深港、广珠澳科技创新走廊为主轴的“两廊三极多节点”创新格局建设加速进行。但同时,大湾区各城市在政策协同、创新要素流通等方面协调难度较大。
对此,广东省人大代表、深圳市政协副主席吴以环建议,成立“粤港澳大湾区政产学研用资联盟”,通过定期召开联盟会议,共同推进并解决大湾区科技创新合作中面临的关键问题,强化区域合作中科技创新合作的战略地位。
吴以环还提出,制定并实施“粤港澳大湾区未来产业创新网络计划”,以政府为主导、企业为主体,与高校及科研院所联盟,与产业基金合作,建立新型产学研协同创新机制。
当前,粤港澳大湾区城际铁路建设取得一系列进展,居民出行选择更加丰富,便捷性、舒适性大幅提升,“轨道上的大湾区”正在加速成型。
目前,广州地铁运营总里程达621公里。广东省人大代表、广州地铁集团有限公司总经理刘智成称,该集团将统筹20条565公里地铁、城际线路和24个铁路综合枢纽项目建设,加快构建世界级轨道交通网络。
“今年,我们要着力实现城际与地铁‘互联、互通、互维、互运’和公交化运营,推动形成大湾区都市圈1小时通勤圈。”刘智成说。
“推进粤港澳大湾区多层次轨道交通融合发展,引领大湾区空间布局优化,促进人员与生产要素有序高效流动。”广东省人大代表、深圳城市交通规划设计研究中心股份有限公司党委副书记、专业总工程师吕国林建议,尽快启动《粤港澳大湾区城际铁路建设规划》中期评估与修编工作,健全大湾区多层次轨道交通融合标准规范体系。
吕国林还建议,统筹规划大湾区低空航路航线网络,研究探索广州、深圳、香港、澳门等重点城市之间的常态化货运无人机航线划设和运行管理模式。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)